TPL_GK_LANG_MOBILE_MENU

ZAPALENIA MÓZGU I RDZENIA KRĘGOWEGO

Zapaleniem mózgu i rdzenia (ang.: encephalomyelitis) określa się zespół klinicznych i patofizjologicznych zmian wynikających z wielopoziomowej dysfunkcji układu nerwowego. Kliniczne wykładniki dotyczyć mogą zarówno układu limbicznego, pnia mózgu, móżdżku, rdzenia kręgowego, jak i korzenia czuciowego nerwu rdzeniowego, oraz mięśniówki jelita.

ZAPALENIE MÓZGU ZWIĄZANEGO Z OBECNOŚCIĄ PRZECIWCIAŁ ANTY-RECEPTOR GLUTAMINIANU (TYP NMDA)

Zapalenie mózgu typu Anty-NMDA (ang. Anti-NMDA encephalitis) to choroba autoimmunologiczna opisana po raz pierwszy w 2007 roku. Jest to ostra, potencjalnie śmiertelna postać zapalenia mózgu. U podłoża leży reakcja autoimmunologiczna skierowana przeciwko receptorowi NMDA. Przeciwciała NMDA (ang.: N-Methyl-D-Aspartate, Kwas N-metylo-D-asparaginowy) skierowane są przeciwko zewnątrzkomórkowym epitopom podjednostki NR1 receptora glutaminianu i mogą być oznaczane w surowicy pacjenta bądź w płynie mózgowo-rdzeniowym za pomocą badań laboratoryjnych. Schorzenie jest związane z nowotworami, głównie potworniakami jajnika, dlatego należy również do zespołów paranowotworowy. Jednakże, istnieje znaczna liczba przypadków bez wykrywalnego nowotworu.   Choroba jest nadal bardzo rzadko rozpoznawana (prawdopodobnie zbyt rzadko z uwagi na dotychczasowe trudności z dostępem do testów diagnostycznych). Należy pamiętać, że przy wczesnym wdrożeniu odpowiedniego leczenia istnieje szansa całkowitego wyleczenia.

Objawy zapalenia mózgu

Zapalenie mózgu z obecnością autoprzeciwciał przeciwko receptorowi glutaminianu (typ NMDA) przebiega w fazach. Faza prodromalna podobna jest do grypy ze stanem podgorączkowym, bólem głowy oraz zmęczeniem występuje w 70% przypadków. Po tej fazie następuje stan psychotyczny z ciężkimi zmianami osobowości i zachowania, zaburzeniami myślenia oraz halucynacjami, które pojawiają się u 100% pacjentów. Z powodu tego rodzaju objawów duża liczba pacjentów poddawana jest obserwacji i leczeniu psychiatrycznemu. W kolejnej fazie pojawiają się dyskinezy, zaburzenia świadomości, napady padaczkowe, niestabilność autonomicznego układu nerwowego (hipowentylacja, zaburzenia rytmu serca). W związku z ciężkim przebiegiem choroby (śpiączka, stany padaczkowe, itd.), chorzy wymagają długotrwałej i intensywnej opieki medycznej.

U około połowy pacjentów stwierdza się zaburzenia w mózgu w badaniu MRT, natomiast EEG potwierdza zmiany patologiczne u ponad 90% chorych. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego wykazuje łagodną pleocytozę limfocytarną u 90% chorych, wzrost poziomu białka u 33% i pojawianie się prążków oligoklonalnych u 25%.

Powiązane nowotwory

U większości chorych kobiet, szczególnie młodych, występują nowotwory jajników (potworniak), które również posiadają komórki nerwowe. Są to typowe przypadki występowania zespołu paranowotworowego (PNS) łącznie z zapaleniem mózgu związanym z obecnością przeciwciał anty-NMDAR. Prawdopodobieństwo towarzyszącego nowotworu wynosi ok. 60% i zależy od wieku i płci. Zapalenie mózgu związane z obecnością przeciwciał anty-NMDAR jest coraz częściej diagnozowane u kobiet starszych, mężczyzn z rakiem jąder oraz u dzieci.

ZAPALENIE UKŁADU LIMBICZNEGO

Limbiczny

Obszary mózgu nazywane układem limbicznym kontrolują wiele funkcji: pamięć, uczenie się i emocje takie jak agresja. Główne regiony układu limbicznego to hipokamp i ciało migdałowate.

Przyczyny Zapalenie układu limbicznego

1. zapalenie mózgu spowodowane infekcją (najczęściej wirusem HSV)
2. autoimmunologiczne zapalenie mózgu

  • O charakterze paraneoplastycznym (paranowotworowe)
  • Nie związane z nowotworem

Objawy zapalenia układu limbicznego

  • zaburzenia pamięci krótkoterminowej lub amnezję
  • dezorientacja
  • zmiany osobowości
  • zaburzenia snu
  • psychoza (omamy wzrokowe i słuchowe)
  • obniżenie nastroju lub depresję
  • uogólnione lub częściowe napady padaczkowe (ok. 50% chorych)

W badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego stwierdza się nieznaczną pleocytozę z przewagą limfocytów.
Wynik badania metodą tomografii komputerowej (CT, computed tomography) jest zazwyczaj prawidłowy, natomiast w badaniu metodą rezonansu magnetycznego (MRI, magnetic resonance imaging)mózgu w przyśrodkowych partiach płata skroniowego stwierdza się obszary hiperintensywne w sekwencji T2.

Przeciwciała

  • przeciwko wewnątrzkomórkowym/klasycznym antygenom neuronalnym: Hu, Ma2, CV2, Amfifizyna
  • przeciwko antygenom błony komórkowej: receptorom glutaminianu (typ NMDA oraz AMPA), VGKC, receptorom GABAB, kanałom potasowym bramkowanym napięciem (anty- VGKC, anti-voltage-gated potassium channel).

W diagnostyce różnicowej zapalenia układu limbicznego należy uwzględnić jego możliwą paranowotworową etiologię, tzn. poszukiwać choroby nowotworowej. W tej grupie chorych obecność objawów neurologicznych i autoprzeciwciał stwierdza się zwykle o 3–5 miesięcy przed rozpoznaniem nowotworu leżącego u podłoża choroby.

Współwystępujące nowotwory:

U ponad połowy pacjentów z zapaleniem układu limbicznego rozpoznaje się nowotwór.

  • drobnokomórkowy rak płuca (40%)
  • nowotwory jąder (20%)
  • raka sutka (8%)
  • ziarnica złośliwa
  • grasiczak (thymoma)
  • potworniaka (teratoma)

ZESPÓŁ MORVANA (ang. Morvan’s syndrome)

Chorobę opisał Augustin Marie Morvan w 1880 roku jako "la chorée fibrillaire". Obraz kliniczny bardzo przypomina zapalenie układu limbicznego.

Objawy zespołu Morvana

  • miokimie
  • skurcze mięśni
  • świąd
  • hiperhydroza
  • bezsenność
  • delirium

Przeciwciała

  • Anty-CASPR2

Powiązane nowotwory

  • grasiczak
  • rak macicy

Literatura:

Irani SR, Bera K, Waters P, Zuliani L, Maxwell S, Zandi MS, Friese MA, Galea I, Kullmann DM, Beeson D, Lang B, Bien CG, Vincent A. Brain. 2010 Jun;133(6):1655-67. doi: 10.1093/brain/awq113. N-methyl-D-aspartate antibody encephalitis: temporal progression of clinical and paraclinical observations in a predominantly non-paraneoplastic disorder of both sexes.

Strona Euroimmun.pl wykorzystuje cookies. Korzystając z tej strony internetowej, dajesz zgodę na używane plików cookie. Aby uzyskać więcej informacji odwiedź naszą politykę prywatności.

Akceptuję pliki cookie dla tej strony >