TPL_GK_LANG_MOBILE_MENU

ZESPÓŁ DEVICA

NEUROMYELITIS OPTICA (NMO)

Postępująca choroba zapalna, która prowadzi do niszczenia ochronnej otoczki mieliny wokół nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego. Jest to choroba zaliczana do grupy demielinizacyjnych, w których obserwuje się proces niszczenia osłonek mielinowych komórek nerwowych. Zespół Devica jest często mylony z początkami stwardnienia rozsianego (SM), jednak wymaga odmiennego leczenia.

Objawy Zespołu Devica

  • ślepota w jednym lub obu oczach
  • zmiany martwicze w rdzeniu kręgowym prowadzące do powstawania tzw. jamek,
  • objawy poprzecznego zapalenia rdzenia: porażenie wiotkie, zniesienie odruchów
  • utrata kontroli pęcherza moczowego i jelit

KRYTERIA ROZPOZNANIA CHOROBY DEVICA

Pierwsze kryteria rozpoznania NMO z 2006 roku, zakładały spełnienie dwóch kryteriów głównych oraz dwóch z trzech kryteriów pomocniczych [1]:

Kryteria główne:

  • zapalenie rdzenia kręgowego
  • zapalenie nerwu wzrokowego

Kryteria pomocnicze:

  • zmiany w rezonansie magnetycznym na początku choroby nie obejmują mózgu, zaś w rdzeniu kręgowym rozciągają się na długości co najmniej 3 segmentów,
  • obecność przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 – NMO-IgG
  • brak prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym (mogą się zdarzać u 15-30 % chorych, ale ich obecność jest raczej przejściowa)

W 2015 roku międzynarodowy panel specjalistów z zakresu diagnostyki NMO (IPND - The International Panel for NMO Diagnosis), przeanalizował dostępne dane literaturowe i uaktualnił kryteria diagnostyczne Choroby Devica [2]. Wprowadzono nowe pojęcie - NMOSD (NMO spectrum disorders), które poszerza spektrum Choroby Devica o tzw. NMO bez obecności przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 (lub NMO z nieznanym statusem przeciwciał przeciwko akwaporynie 4). W konsekwencji wprowadzono nowe kryteria diagnostyczne:

NMOSD z przeciwciałami anty-AQP4

NMOSD bez przeciwciał anty-AQP4

  1. Co najmniej 1 charakterystyczny objaw kliniczny:
  • zapalenie nerwu wzrokowego
  • ostre poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego (LETM)
  • zespół uszkodzenia „area postrema” (nudności, wymioty, czkawka)
  • inne zespoły uszkodzenia pnia mózgu
  • objawowa narkolepsja lub ostry zespół uszkodzenia międzymózgowia ze zmianami w MRI
  • inne objawowe zespoły uszkodzenia mózgu ze zmianami w MRI
  1. Obecne przeciwciała przeciwko AQP4
  2. Brak lepszego wytłumaczenia objawów
  1. Co najmniej 2 charakterystyczne objawy kliniczne:
  • zapalenie nerwu wzrokowego
  • ostre poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego (LETM)
  • zespół uszkodzenia „area postrema” (nudności, wymioty, czkawka)
  1. Rozsianie w przestrzeni (2 lub więcej różnych objawów zapalenia rdzenia)
  2. Dodatkowe zmiany w MRI
  • Uszkodzenie pola najdalszego
  • Poprzeczne zapalenie rdzenia - LETM
  • Bez zmian w MRI mózgowia, ale obecne zmiany w obrębie skrzyżowania wzrokowego lub w nerwach wzrokowych
  1. Negatywny test przeciwciał przeciwko AQP4 oznaczane najczulszymi metodami lub brak możliwości wykonania takiego testu
  2. Brak lepszego wytłumaczenia objawów.

Przeciwiciała:

  • anty-akwaporyna 4 (AQP4)
  • przeciwko glikoproteinie związanej z mieliną oligodendrocytów (anty-MOG)

Różnice miedzy stwardnieniem rozsianym a zespołem Devica:

  • W stwardnieniu rozsianym obserwuje się zmiany w mózgu w obrazie rezonansu magnetycznego, a w zespole Devica zmiany te występują w rdzeniu kręgowym.
  • W płynie mózgowo-rdzeniowym osoby z zespołem Devica stwierdza się parametry stanu zapalnego i brak prążków oligoklonalnych, które są obecne w przypadku stwardnienia rozsianego.
  • Immunoglobuliny oligoklonalne mogą znikać w kolejnych badanych próbkach płynu mózgowo-rdzeniowego u chorych z rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia kręgowego - co nigdy się nie zdarza w przypadku stwardnienia rozsianego.
  1. Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ et. Al. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. 2006 May 23;66(10):1485-9.
  2. Dean M. Wingerchuk, Brenda Banwell, Jeffrey L. Bennett et. Al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. 2015 Jul 14; 85(2): 177–189.

Strona Euroimmun.pl wykorzystuje cookies. Korzystając z tej strony internetowej, dajesz zgodę na używane plików cookie. Aby uzyskać więcej informacji odwiedź naszą politykę prywatności.

Akceptuję pliki cookie dla tej strony >