TPL_GK_LANG_MOBILE_MENU

CHOROBY PRZEBIEGAJĄCE Z OBECNOŚCIĄ PRZECIWCIAŁ ANTYNEURONALNYCH

Przeciwciała antyneuronalne kojarzą się najczęściej z neurologicznymi zespołami paranowotworowymi. Wiadomo jednak, że pojawiają się również w innych chorobach autoimmunologicznych układu nerwowego jak: autoimmunologiczne zapalenia mózgu, polineuropatie, Myasthenia gravis, zespół sztywnego człowieka czy zespół Devica.

NEUROLOGICZNE ZESPOŁY PARANOWOTWOROWE (NZP)

Neurologiczne zespoły paranowotworowe to zróżnicowana grupa zaburzeń neurologicznych, które występują jako powikłania choroby nowotworowej, lecz nie są spowodowane miejscowym działaniem nowotworu, przerzutami do układu nerwowego, toksycznym oddziaływaniem leków, zaburzeniami naczyniowymi ani infekcjami.

Objawy neurologiczne zwykle rozwijają się w okresie od kilku dni do kilku miesięcy, po czym stan pacjenta się stabilizuje. W niektórych przypadkach początek objawów jest tak nagły, a ich nasilenie tak duże, że stawiane jest wstępne rozpoznanie udaru mózgu. Jednakże znane są również przypadki pacjentów, u których objawy rozwijały się powoli i były błędnie diagnozowane jako przewlekła choroba neurodegeneracyjna.

Zespół neurologiczny zwykle rozwija się w okresie od kilku dni do kilku miesięcy, po czym stan pacjenta się stabilizuje. W niektórych przypadkach początek objawów jest tak nagły, a ich nasilenie tak duże, że stawiane jest wstępne rozpoznanie udaru mózgu. Jednakże znane są również przypadki pacjentów, u których zespół neurologiczny rozwijał się powoli i był błędnie diagnozowany jako przewlekła choroba neurodegeneracyjna.

Neurologiczne zespoły paranowotworowe (NZP) podzielono na tzw. klasyczne i nieklasyczne, które ujęto w tabeli poniżej. Zespoły klasyczne to takie, które skojarzone są z występowaniem nowotworu, natomiast nieklasyczne mogą przebiegać bez toczącego się procesu nowotworowego.

Większość pacjentów z NZP to osoby starsze, u których ryzyko rozwoju raka jest wysokie. Istnieje możliwość wyleczenia, jednak przebiega ono różnie i nie zawsze zakończone jest powodzeniem.

KLASYCZNE
NIEKLASYCZNE
Zapalenie układu limbicznego Retinopatia paranowotworowa
Zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego Podostra martwicza mielopatia
Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku Choroba neuronu ruchowego
Zespół opsoklonie/mioklonie Neuropatie demielizacyjne
Neuropatię czuciową Neuropatie z utratą aksonów
Zespół Lamberta-Eatona Neuromiotonia
Zapalenie skórno-mięśniowe Zapalenie wielomięśniowe

Laboratoryjna diagnostyka neurologicznych zespołów paranowotworowych zakłada wykrycie przeciwciał przypisanych do jednej z dwóch grup:

  • przeciwciała dokładnie określone: anty-Hu, Ri, Yo, Ma/Ta, CV2, Amfifizynie
  • przeciwciała częściowo scharakteryzowanye: anty-Tr, NMDA, AMPA1/AMPA2, GABA rec. B1, VGKC (LGI1, CASPR2), rekoweryna, tytyna, SOX1

AUTOIMMUNOLOGICZNE ZAPALENIA MÓZGU

W przeszłości uważano je za bardzo rzadką chorobę, prawie zawsze związaną z rakiem i odporną na leczenie. Dziś autoimmunologiczne zapalenie mózgu uważane jest za stosunkowo częste zaburzenie, a obecność nowotworu nie jest oczywista.

W większości przypadków na autoimmunologiczne zapalenia mózgu zapadają osoby młode, w tym dzieci.

Autoimmunologiczne zapalenia mózgu najczęściej mają nagły przebieg - stan pacjentów pogarsza się bardzo szybko, a większość chorych wymaga intensywnej opieki. Z uwagi na zaburzenia pamięci, nagłe zmiany zachowania, zaburzenia poznawcze i psychozy, chorzy kierowani są do lekarzy psychiatrów. Przy szybkim zdiagnozowaniu choroby i wdrożeniu odpowiedniego leczenia oraz rehabilitacji, większość pacjentów wraca do pełni zdrowia.

Przeciwciała wykrywane w przebiegu zapaleń mózgu to: Hu, Ma2, CV2, amfifizyna, NMDA, AMPA1/AMPA2, GABAB rec., VGKC (LGI1, CASPR2).

POLINEUROPATIE

Polineutopatie są grupą schorzeń, które dotykają ludzi niezależnie od wieku i płci i które mogą być powodowane przez m.in.: choroby metaboliczne, nowotworowe czy immunologiczne; czynniki toksyczne; zakażenia. W ich przebiegu wykrywane są specyficzne przeciwciała antygangliozydowe. Charakterystycznym objawem jest upośledzenie funkcji nerwów obwodowych, w wyniku którego pacjenci odczuwają najpierw bóle mięśni lub mrowienie i drętwienie stóp oraz dłoni, a potem niedowłady, powodujące opadanie rąk i stóp oraz zaburzenia czucia i funkcji zwieraczy. Ponieważ osłabienie mięśni może dotyczyć również mięśni oddechowych, u pacjentów może dochodzić do zaburzeń oddychania. Po wdrożeniu odpowiedniego leczenia większość pacjentów powraca do zdrowia, ale niektóre objawy uszkodzenia nerwów obwodowych mogą utrzymywać się przez dłuższy czas.

MYASTHENIA GRAVIS (MIASTENIA, MIASTENIA RZEKOMOPORAŹNA)

Myasthenia gravis jest chorobą, która powoduje szybkie męczenie się i osłabienie mięśni. W szczególności atakuje mięśnie oczu, gardła, twarzy i kończyn, co objawia się podwójnym widzeniem, opadającymi powiekami, osłabieniem głosu, niewyraźną mową i zaburzeniami mimiki twarzy. Osłabienie i zmęczenie ustępują zazwyczaj po krótkim odpoczynku ale pozostałe objawy nasilają się pod wieczór. Na kolejnych etapach rozwoju choroby osłabienie mięśni rozprzestrzenia się na ręce i nogi, pacjenci doświadczają trudności w chodzeniu oraz wykonywaniu zwykłych czynności (mycie, czesanie się, golenie itp.). W przebiegu miastenii wykrywa się przeciwciała przeciwko receptorom acetylocholiny. Choroba może pojawić się w różnym wieku - od wczesnego dzieciństwa do późnej starości. Najbardziej narażone na zachorowanie są młode kobiety w wieku od 20 do 30 lat oraz mężczyźni powyżej 50 roku życia. Przebieg choroby jest wieloletni, może przebiegać z okresami poprawy i zaostrzeń i jest bardzo zróżnicowany. Mimo wszystko miastenia rzadko powoduje śmierć, a dostępne leki potrafią złagodzić wiele jej objawów. Pełne wyleczenie na ogół nie jest jednak możliwe.

ZESPÓŁ SZTYWNEGO CZŁOWIEKA (ZESPÓŁ SZTYWNOŚCI UOGÓLNIONEJ, ANG. STIFF MAN SYNDROME)

Zespół sztywnego człowieka to rzadka choroba neurologiczna polegająca na postępującej uogólnionej sztywności ciała. Dotyczy zwłaszcza mięśni kręgosłupa i kończyn dolnych i mogą jej towarzyszyć bolesne skurcze prowadzące nawet do zniekształceń kręgosłupa. Występuje równie często u obu płci, często występuje również u dzieci. Przyczyny choroby nie są znane ale w jej przebiegu stwierdza się przeciwciała przeciwko GAD (dekarboksylazie kwasu glutaminowego) oraz przeciwko amfifizynie.

ZESPÓŁ DEVICA (NEUROMYELITIS OPTICA - NMO)

Postępująca choroba zapalna o charakterze demielinizacyjnym, w której dochodzi do niszczenia osłonek mielinowych komórek nerwowych. W typowym przebiegu choroba zaczyna się nagle od zaburzeńi widzenia prowadzących do zupełnej utraty wzroku w jednym lub obu oczach. Objawom tym towarzyszą: obniżenie siły mięśniowej i czucia; migreny; zaburzenia równowagi; zawroty głowy; porażenie mięśni przepony, pęcherza moczowego, jelit i zwieraczy.
Zespół Devica jest często mylony z początkami stwardnienia rozsianego (SM), jednak wymaga odmiennego leczenia. Choroba nierozpoznana i nieleczona powoduje w przeciągu 5 lat utratę wzroku w jednym lub obydwu oczach u połowy pacjentów.
W surowicy osób chorych (u ok.70%) stwierdza się obecność przeciwciał przeciw akwaporynie 4 (anty-NMO IgG).

Strona Euroimmun.pl wykorzystuje cookies. Korzystając z tej strony internetowej, dajesz zgodę na używane plików cookie. Aby uzyskać więcej informacji odwiedź naszą politykę prywatności.

Akceptuję pliki cookie dla tej strony >