Zapalenie układu limbicznego (ang. limbic encephalitis, LE) to zespół paraneoplastyczny (czyli paranowotworowy) dotyczący układu nerwowego. Inna nazwa tego schorzenia to limbiczne zapalenie mózgu. Należy ono do szerszego zespołu paraneoplastycznego, jakim jest paraneoplastyczne zapalenie mózgu i rdzenia (PEM), obejmujące poza układem limbicznym także pień mózgu i rdzeń kręgowy.
Zapalenie układu limbicznego – objawy
Objawy zwykle poprzedzają rozpoznanie pierwotnego nowotworu o 3–5 miesięcy i obejmują:
- zaburzenia pamięci krótkoterminowej lub amnezję
- dezorientację
- psychozę (omamy wzrokowe i słuchowe)
- obniżenie nastroju lub depresję
- uogólnione lub częściowe napady padaczkowe (ok. 50% chorych)
Diagnostyka
W badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego stwierdza się nieznaczną pleocytozę (obecność zwiększonej liczby komórek) z przewagą limfocytów. Wynik badania metodą tomografii komputerowej (computed tomography, CT) jest zazwyczaj prawidłowy, natomiast w badaniu metodą rezonansu magnetycznego (magnetic resonance imaging, MRI) mózgu w przyśrodkowych partiach płata skroniowego stwierdza się obszary hiperintensywne w sekwencji T2.
W badaniach laboratoryjnych obserwuje się obecność przeciwciał antyneuronalnych:
- anty-Hu
- anty-Ma2
- anty-CV2
- anty-amfifizyna
- anty-NMDAR
- anty -GABAR
- anty -AMPA1/2R
- anty -DPPX
- anty -LGI1
- anty -CASPR2
Obecność przeciwciał przeciw kanałom potasowym bramkowanym napięciem (anty-VGKC) stwierdza się również u chorych z nieparanowotworowym zapaleniem układu limbicznego. Nieparanowotworowym, czyli takim, w którym zapalenie układu limbicznego nie ma związku z chorobą nowotworową.
Współwystępujące nowotwory
U ponad połowy pacjentów, u których występuje zapalenie układu limbicznego, rozpoznaje się pierwotny nowotwór. Może to być:
- drobnokomórkowy rak płuc (40%)
- nowotwór jąder (20%)
- rak sutka (8%)
- ziarnica złośliwa
- grasiczak
- potworniak
Leczenie
Postępowanie z chorymi z zapaleniem układu limbicznego obejmuje przede wszystkim terapię pierwotnego nowotworu. W leczeniu objawowym podaje się leki przeciwpadaczkowe i neuroleptyczne (leki przeciwpsychotyczne).