Zespoły paranowotworowe to zbiór zaburzeń, które wiążą się z chorobami nowotworowymi, ale nie są bezpośrednio spowodowane przez fizyczną obecność guza pierwotnego lub jego przerzutów. Do najczęstszych paranowotworowych zaburzeń mięśniowych zalicza się zapalenie wielomięśniowe (łac. polymyositis, PM) i zapalenie skórno-mięśniowe (łac. dermatomyositis, DM).
Zapalenie wielomięśniowe jest chorobą, w której dochodzi do osłabienia siły mięśniowej wskutek przewlekłego stanu zapalnego. U pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym stanem chorobowym objęta zostaje także skóra. W obu przypadkach mogą wystąpić zmiany zapalne w sercu, tkance płuc i naczyniach krwionośnych. Choroba pojawia się dwukrotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn.
Objawy
Objawy zapalenia mięśniowego:
- ból i obrzęk mięśni
- osłabienie siły mięśniowej (osłabienie mięśni obręczy barkowej, obręczy biodrowej oraz karku i grzbietu powoduje problemy z wykonywaniem codziennych czynności)
- osłabienie mięśni gardła, przełyku i krtani
- świąd i/lub nadwrażliwość na światło słoneczne
- w postaci skórno-mięśniowej czerwone plamy na klatce piersiowej, zmiany na grzbietach rąk oraz zasinienie powiek
Paranowotworowe zapalenie wielomięśniowe
U mniej więcej połowy pacjentów po 50. roku życia chorych na zapalenie mięśniowe stwierdza się obecność nowotworów: raka płuca, piersi, jajnika, żołądka, jelita grubego, ziarnicę lub chłoniaka.
Diagnostyka
Rozpoznanie zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego opiera się na objawach klinicznych i wynikach badań laboratoryjnych (oznaczenie aktywności enzymów mięśniowych i autoprzeciwciał), ewentualnie elektromiografii, a także ocenie mikroskopowej wycinka mięśnia.
W przypadku podejrzenia paraneoplastycznego (paranowotworowego) charakteru choroby należy wykonać badania w kierunku autoprzeciwciał:
- Jo-1
- Mi-2
- Ku
- PM/Scl
- Mi-2 alfa
- Mi-2 beta
- PL-7
- PL-12
- OJ
- EJ
- PMScl100
- PMScl75
- SRP
- TIF1g
- MDA5
- NXP2
- SAE1